アミノ酸と代謝異常症

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アミノ酸と代謝異常症

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アミノ酸代謝異常症って?

医師

アミノ酸代謝異常症というのは、アミノ酸代謝の過程がうまく行われず、それが原因で身体に異常をきたしてしまうものです。代謝異常というのは、アミノ酸代謝異常症だけにかぎらず、先天的なものがほとんどです。そのため、生まれて数日の間に、マス・スクリーニング検査といって、アミノ酸代謝異常症などの有無を知るための検査を行います。アミノ酸はたんぱく質を構成するものなので、このアミノ酸の代謝異常症であると、場合によっては重症なケースもあります。しかし、生まれてくる赤ちゃんがアミノ酸代謝異常症になってしまうのを防ぐために、妊婦に対する予防法などもあるため、医師とよく相談しましょう。


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アミノ酸代謝異常症 その1・フェニルケトン尿症

脳

フェニルアラニンという必須アミノ酸がありますが、そのフェニルアラニンが体内で蓄積されていってしまうアミノ酸代謝異常症です。フェニルアラニンが溜まっていくと、脳にダメージを与え、精神遅滞を起こします。フェニルアラニンを制限した食事をとることで、重度な精神遅滞は防ぐことができますが、それは一生続けていかなければならず、なってしまったフェニルケトン尿症を治す方法はありません。このアミノ酸代謝異常症は、生まれてすぐの検査でその有無を知ることができます。


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アミノ酸代謝異常症 その2・ホモシスチン尿症

視力低下

ホモシスチンの代謝がうまくできないことが原因で起こるアミノ酸代謝異常症です。ホモシスチンが体内に溜まっていき、様々な症状を起こします。フェニルケトン尿症と同じく、精神遅滞を起こし、また、血液凝固を起こしやすくなるため、脳卒中などの病気にもかかりやすくなります。ホモシスチン尿症の場合は、3歳頃からその症状が次第に出てきます。骨格異常や視力低下などが見られ、精神障害を起こすこともあります。


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アミノ酸代謝異常症 その3・チロシン血症

食事

チロシンの代謝がうまくできず、体内に蓄積することで起こるアミノ酸代謝異常症です。チロシン血症は、ふたつのタイプがあります。神経、肝臓、腎臓などに影響を与えるタイプと、精神遅滞を起こすタイプです。後者はチロシンの食事制限で予防することが可能になりますが、前者の場合は、予防や治療が難しいケースが多く、移植などの選択も出てきます。また、死に至るケースもあります。


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アミノ酸代謝異常症 その4・メープルシロップ尿症

死亡

アミノ酸のバリン、ロイシン、イソロイシンを分解する酵素の異常で起こるアミノ酸代謝異常症です。生まれて間もない新生児期からけいれんなどを起こし、そのまま死亡してしまうケースもあります。哺乳がよくなかったり、何度も吐いてしまったり、低血糖などの症状が見られたりします。また、メープルシロップ尿症というのは、尿がメープルシロップのような臭いを発することから、ついた名前です。このアミノ酸代謝異常症も、食事制限などが必要になってきます。


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